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Waardenburg氏症候群
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| 篇 名 | Waardenburg氏症候群 |
| 作者/編譯者 | 林鴻清、王麟殿、林炫沛、林達雄、徐銘燦、張克昌 |
| 刊 名 | 中華民國耳鼻喉科醫學會雜誌 |
| 出版年/月 | 1998-8 |
| 卷 數 | 1927 |
| 期 數 | 29389 |
| 頁 次 | 0 |
| 出版單位 | 臺灣耳鼻喉科醫學會 |
| 類 別 | |
| 摘 要 | 背景：瓦登伯革氏症候群（Waardenburg’s syndrome，簡稱瓦氏症候群）為荷蘭的眼科及遺傳科醫師－Warrdenburg，於1951年年首先提出。其特徵有額前白髮、虹膜異色、皮膚白斑、內眥外移（dystopia canthorum）、及先天性聽障。此症候群為體染色體遺傳，且個案的表現變異性甚大。瓦登伯革症候群是先天性聽障的主要原因之一。方法：本院兩年來收集了38名瓦氏症候群之病例，所有的病患皆經過耳鼻喉或小兒科醫師的檢查，並符合1992年Farrer等所提出的診斷要件。結果：所有病患中，男女各佔19名，平均年齡9.3歲。第Ⅰ型有18名、第Ⅱ型7名、第Ⅲ型2名、第Ⅳ型4名、因資料不足無法分類者7名，臨床表現上虹膜異色的高發生率是一項特微。約94.4%的第Ⅰ型、85.7%的第Ⅱ型、第Ⅲ型及第Ⅳ型100%表現虹膜色。但相較於虹膜異色，其它色素異常，就沒有如此高的表現比率。聽力障礙方面，73%的第Ⅰ型、67%的第Ⅱ型、及所有第Ⅲ型第Ⅳ型皆有聽力障礙的表現。其中又以兩側及重度聽障居大多數。 |
